CENNI ANAMNESTICI

CERVICONUCALGIA FEBBRILE

  • 58 anni
  • Attività lavorativa: operaio edile
  • Il paziente si presenta con cerviconucalgia associata con febbre e rigidità nucale in paziente con deposizione periodontoidea di pirofosfato di calcio diidrato
  • Affetto da CONDROCALCINOSI FAMILIARE e gonartrosi bilaterale
  • Familiarità: una sorella affetta da psoriasi, un fratello affetto da diabete mellito tipo II
  • Comorbidità: ipertensione arteriosa essenziale, iperuricemia, ipercolesterolemi

PROBLEMI ATTIVI

Il paziente riferisce la recente comparsa a carattere ingravescente di cerviconucalgia irradiata alla  regione occipito-temporale ed alle spalle, associata con febbre (38,5° C), marcata rigidità nucale (positività dei segni di Kerning e Brudzinski) e incremento degli indici aspecifici di flogosi (VES 58 mm/I^ora e PCR 11.2 mg/dl).

Il paziente risulta affetto da condrocalcinosi familiare. L’indagine radiologica convenzionale ne conferma la diagnosi (Figure 1,2,3 e 4).

Il paziente viene sottoposto a trattamento con ketoprofene (200 mg e.v/die) e colchicina (4 mg/die) con rapida remissione del quadro clinico e laboratoristico, nell’arco di circa 72 ore.

INDAGINI DI LABORATORIO

  • Hb = 11,8 gr/dl (12.0-15.6)
  • VES  = 58 mm/h (2-20 mm/h)
  • PCR  = 11,2 mg/dl (<0,5 mg/dl)
  • Creatinina = 1,03 mg/dl (0,50 – 1,00 mg/dl)
  • Fattore reumatoide = 18 UI/ml (< 20 UI/ml)
  • Anti-CCP = 4 U/ml (< 7 U/ml)
  • Tipizzazione HLA-B27 = negativa
  • Calprotectina fecale 49 mcg/gr (< 70 mcg/gr)
  • Uricemia = 8,6 mg/dl (da 2,40 a 5,70 mg/dl)

INDAGINI STRUMENTALI

Il paziente viene sottoposto a tomografia computerizzata (Figure 5 e 6) del rachide cervicale per studio della cerviera atlo-epistrofica

DIAGNOSI

Sindrome del dente incoronato associata alla malattia da deposizione di pirofosfato diidrato di calcio (CPPD)

DISCUSSIONE E CONCLUSIONI

La malattia da pirofosfato diidrato di calcio (calcium pyrophosphate diidrate – CPPD), rappresenta la seconda più frequente artropatia infiammatoria dovuta alla deposizione di microcristalli, che interessa più frequentemente l’anziano (Schlee S, Bollheimer LC, Bertsch T, Sieber CC, Härle P. Crystal arthritides –  gout and calcium pyrophosphate arthritis : Part 1: Epidemiology and pathophysiology. Z Gerontol Geriatr. 2018;51(4):453-460). La malattia da CPPD si classifica in forma sporadica, ereditaria o secondaria. Le manifestazioni cliniche possono variare dal semplice reperto radiografico occasionale, ad una mono o oligoartrite (pseudogotta) con interessamento di grosse articolazioni (ginocchia, polsi e caviglie) ad una artrite cronica simil-reumatoide, sino all’artropatia distruttiva; per questo è stata definita come la “grande simulatrice”. Meno frequentemente la CPPD interessa il rachide, con coinvolgimento del disco intervertebrale, del legamento longitudinale posteriore, delle faccette articolari e delle articolazioni sacro-iliache (Kobayashi T, Miyakoshi N, Konno N, Ishikawa Y, Noguchi H, Shimada Y. Age-Related Prevalence of Periodontoid Calcification and Its Associations with Acute Cervical Pain. Asian Spine J. 2018;12(6):1117-1122). La colonna vertebrale può rappresentare anche la sola localizzazione della malattia da CPPD ed è, generalmente, asintomatica. I cristalli di pirofosfato diidrato di calcio possono depositarsi, sia nel nucleo polposo, che nell’anulus fibrosus del disco intervertebrale, con secondarie lesioni distruttive dei corpi vertebrali e spondilolistesi. Ad una valutazione sistematica, i depositi di pirofosfato diidrato di calcio sono stati riportati nel 44% dei radiogrammi convenzionali e nel 66-69% delle tomografie computerizzate (TC) dell’articolazione atlo-epistrofica di pazienti con condrocalcinosi (Salaffi F, Carotti M, Guglielmi G, Passarini G, Grassi W. The crowned dens syndrome as a cause of neck pain: clinical and computed tomography study in patients with calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease. Clin Exp Rheumatol. 2008;26(6):1040-6). A livello del rachide cervicale la deposizione di tali cristalli a carico delle faccette articolari, dei legamenti longitudinali anteriore e posteriore, dei legamenti occipito-assiali (mediano e laterali) e occipito-odontoidei (legamento sospensore del dente e legamenti alari), può decorrere asintomatica o può essere associata ad episodi recidivanti di dolore di grado marcato in sede cervico-occipitale, con febbre, rigidità del collo ed incremento dei reattanti della fase acuta. Tale quadro clinico viene denominato sindrome del “dente incoronato” (SDI) (Scutellari PN, Galeotti R, Leprotti S, Ridolfi M, Franciosi R, Antinolfi G. The crowned dens syndrome. Evaluation with CT imaging. Radiol Med. 2007;112(2):195-207). La tipica descrizione della SDI, è caratterizzata dalla triade: cefalea, febbre e cervicalgia. Questa triade è suggestiva anche di meningite infettiva, secondaria a puntura lombare o di localizzazione cervicale metastatica in pazienti oncologici. Inoltre, casi atipici di SDI possono simulare sia la sindrome dolorosa cervico-brachiale (con debolezza e rigidità della spalla) che la cefalea occipitale e temporale (che mima la polimialgia reumatica atipica e/o l’arterite a cellule giganti) (Aouba A, Vuillemin-Bodaghi V, Mutschler C, De Bandt M. Crowned dens syndrome misdiagnosed as polymyalgia rheumatica, giant cell arteritis, meningitis or spondylitis: an analysis of eight cases. Rheumatology (Oxford). 2004;43(12):1508-12). La diagnosi differenziale non è in questi casi sempre agevole. L’aspetto TC caratteristico è quello di sottili ed irregolari calcificazioni a ”ferro di cavallo” disposte attorno al processo odontoideo, secondarie a calcificazioni delle strutture periodontoidee, ma, in alcuni casi, anche a neoproduzioni osteofitosiche a carico del margine superiore dell’arco dell’atlante, che rappresenta una spessa e forte banda di fibre collagene, posta posteriormente al processo odontoideo, a cui possono associarsi minute calcificazioni all’apice del dente. I cristalli di CPPD possono depositarsi nel legamento traverso dell’atlante e nei suoi prolungamenti verticali (legamenti occipito-assiali propriamente detti, mediano e laterali) e nei legamenti occipito-odontoidei medio (legamento sospensore del dente) e laterali (legamenti alari del dente). La definizione di SDI dovrebbe, pertanto, includere le calcificazioni di altre componenti articolari, quali la membrana sinoviale, la capsula articolare ed i legamenti che circondano il dente. Le calcificazioni possono essere curvilinee, punteggiate o miste. Sebbene l’aspetto misto sia il più comune in tutti i casi, le calcificazioni curvilinee localizzate posteriormente al processo sono fortemente suggestive di CPPD. Rispetto alla forma associata ai cristalli di idrossiapatite, quella da pirofosfato di calcio si manifesta in soggetti più anziani e che presentano condrocalcinosi delle articolazioni periferiche (Feydy A, Lioté F, Carlier R, Chevrot A, Drapé JL. Cervical spine and crystal-associated diseases: imaging findings. Eur Radiol. 2006;16(2):459-68). L’analisi cristallografica del liquido sinoviale o la biopsia delle strutture coinvolte può consentire, in questi casi, una diagnosi di certezza, documentando il tipo di cristallo in causa.

 

BIBLIOGRAFIA

  1. Schlee S, Bollheimer LC, Bertsch T, Sieber CC, Härle P. Crystal arthritides – gout and calcium pyrophosphate arthritis : Part 1: Epidemiology and pathophysiology. Z Gerontol Geriatr. 2018;51(4):453-460.
  2. Kobayashi T, Miyakoshi N, Konno N, Ishikawa Y, Noguchi H, Shimada Y. Age-Related Prevalence of Periodontoid Calcification and Its Associations with Acute Cervical Pain. Asian Spine J. 2018;12(6):1117-1122.
  3. Salaffi F, Carotti M, Guglielmi G, Passarini G, Grassi W. The crowned dens syndrome as a cause of neck pain: clinical and computed tomography study in patients with calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease. Clin Exp Rheumatol. 2008;26(6):1040-6.
  4. Scutellari PN, Galeotti R, Leprotti S, Ridolfi M, Franciosi R, Antinolfi G. The crowned dens syndrome. Evaluation with CT imaging. Radiol Med. 2007;112(2):195-207.
  5. Aouba A, Vuillemin-Bodaghi V, Mutschler C, De Bandt M. Crowned dens syndrome misdiagnosed as polymyalgia rheumatica, giant cell arteritis, meningitis or spondylitis: an analysis of eight cases. Rheumatology (Oxford). 2004;43(12):1508-12.
  6. Feydy A, Lioté F, Carlier R, Chevrot A, Drapé JL. Cervical spine and crystal-associated diseases: imaging findings. Eur Radiol. 2006;16(2):459-68.

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