CENNI ANAMNESTICI

GONALGIA IN GIOVANE SPORTIVO

  • 12 anni (M)
  • Non nota familiarità per patologia reumatologica
  • Pratica sport agonistico (Basket)
  • Non patologie rilevanti in anamnesi

PROBLEMI ATTIVI

  • Dolore al ginocchio sinistro prevalentemente in fase di carico da 4 mesi
  • Impotenza funzionale
  • Tumefazione articolare con dolenzia alla digitopressione in regione patellare ed ai comparti laterali
  • Negativo il test del cassetto e la manovra del ballottamento rotuleo
  • Non riferiti traumi locoregionali

       INDAGINI DI LABORATORIO

  • WBC: 6,74 x 10*3 mmc
  • RBC: 5,37 x 10*6 mmc
  • Hbg: 14,8 g/dl
  • Hct: 43 %
  • VES: 2 mm/h (0 – 27)
  • PCR: 0,3 mg/dl (0,0 – 0,6)
  • Titolo anti-Streptolisinico TAS: 465 UI/ml (0-200)
  • FR: 10 UI/ml (0-15)
  • Tampone faringo-tonsillare (colt. Per Strepto Beta Emolitico): Negativo
  • Ac anti nucleo (ANA): Assenti
  • Ac anti-ENA: 0 (< 1 negativo)
  • CMV anti-IgG; anti-IgM: negativi
  • EBV anti-VCA IgG, IgM; anti–EBNA IgG : negativi
  • ENTEROVIRUS RNA feci: negativo

      INDAGINI STRUMENTALI

Data la persistenza del dolore articolare, il paziente effettua le indagini strumentali; in un primo momento i radiogrammi biproiettivi di ginocchio sinistro (fig. 1 A-B)

Viene poi, sottoposto ad esame ecografico (fig. 2 A-B)

Successivamente, il paziente, viene sottoposto ad approfondimento diagnostico di secondo livello mediante Risonanza Magnetica (RM) ad alto campo – 1,5 T senza e con MDC (Gd-DOTA) (fig 3-4-5)

DIAGNOSI

Emangioma sinoviale

All’esame istopatologico da post-escissione chirurgica viene posta la diagnosi di emangioma sinoviale

              DISCUSSIONE E CONCLUSIONI

L’emangioma sinoviale del ginocchio è una rara lesione benigna di cui si registrano circa 200 casi documentati in letteratura (1). Tale patologia coinvolge principalmente il comparto anteriore del ginocchio, ma può essere anche riscontrata in altre articolazioni, come gomito, polso, caviglia e a carico delle guaine tendinee. Principalmente, ne sono affetti bambini e giovani adulti. La sintomatologia può essere aspecifica: dolore articolare, impedimento funzionale, edema dei tessuti molli periarticolari ed emartro. Talora, i sintomi sono sfumati, tali da ritardarne per anni la diagnosi (2). In circa il 75 % dei casi prima dei 16 anni i pazienti possono essere asintomatici (3). In base al sito di localizzazione, rispetto all’articolazione, può essere classificato in diffuso o localizzato e distinto in iuxta-articolare, intra-articolare e intermedio (4). La sfumata sintomatologia, l’assenza di un quadro laboratoristico e la negatività dell’esame radiografico specifico possono causare un ritardo diagnostico. La risonanza magnetica ha dimostrato di fornire utili informazioni, rendendo possibile l’identificazione della lesione che presenta aspetto lobulato a margini ben definiti con caratteristiche non patognomoniche: intensità di segnale intermedia/bassa nelle sequenze T1W ed un segnale iperintenso in T2W. Nelle sequenze T2W l’intensità del segnale della lesione appare maggiore rispetto a quella del grasso con immagini lineari o puntiformi ipointense nel contesto (5). L’utilizzo del mezzo di contrasto (Gd-DOTA) fornisce ulteriori informazioni utili per la diagnostica differenziale. Dopo MDC l’emangioma mostra un disomogeneo iperenhancement contrastografico con setti ipointensi nel contesto (3). L’ecografia può evidenziare la presenza di una massa intraarticolare ad ecostruttura disomogeneamente ipoecogena con segnali di flusso all’esame color-power Doppler complementare. (6,7). Per la diagnosi differenziale con l’emangioma sinoviale consideriamo la sinovite villonodulare pigmentosa, il sarcoma sinoviale, il lipoma arborescente, il tumore giganto-cellulare della guaina tendinea, la condromatosi sinoviale, le malformazioni vascolari e le artropatie, che possono avere le medesime caratteristiche di segnale nelle sequenze T1W e T2W. Generalmente le artropatie infiammatorie possono essere differenziate per la clinica e gli esami laboratoristici; il lipoma arborescente può presentare formazioni simili con estroflessioni che presentano caratteristiche di segnale di tipo adiposo (iperintenso in T1W ed intermedio in T2W); la sinovite villonodulare pigmentosa può apparire con ispessimenti sinoviali di tipo nodulare e masse ad intensità disomogenea con segnale ipointenso in T1W ed in T2W, con contenuto di emosiderina ipointenso meglio evidenziabile nelle sequenze Gradient-Echo; la condromatosi sinoviale può esser distinta grazie ai corpi calcifici riferibili a frammenti osteocondrali intraarticolari, che sono pressochè patognomonici,  ed evidenziabili all’esame radiografico. La diagnosi differenziale con il sarcoma sinoviale è più difficile, sia nelle sequenze di base che con MDC, sia per le caratteristiche analoghe alle sequenze di base che per il comportamento post contrastografico; la diagnosi finale è pertanto istologica (3). Il trattamento è la completa tumorectomia, l’asportazione del tipo diffuso è spesso difficile. L’istotipo intraarticolare o intermedio permette l’escissione artroscopica e chirurgia laser, con una buona prognosi. L’istotipo diffuso dell’emangioma sinoviale richiede una più aggressiva tumorectomia e sinoviectomia per prevenire la recidiva. Il trattamento ritardato può determinare l’insorgenza di emartri ricorrenti, con conseguente danno articolare dovuto ai depositi di emosiderina ed alla flogosi articolare. (8).

BIBLIOGRAFIA

  1. Lopez-oliva CLL, Wang EHM, Cañal JPA. Synovial haemangioma of the knee : an under recognised condition. 2015;2037–40.
  2. Arslan H. Synovial Hemangioma in the Knee : MRI Findings. 2015;5(2):5–7.
  3. Sasho T, Nakagawa K, Matsuki K, Hoshi H, Saito M, Ikegawa N, et al. Two cases of synovial haemangioma of the knee joint : Gd-enhanced image features on MRI and arthroscopic excision. Knee [Internet]. 2011;18(6):509–11. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.knee.2010.10.004
  4. Tohma Y, Mii Y, Tanaka Y. Undiagnosed synovial hemangioma of the knee : a case report. 2019;7:4–9.
  5. Greenspan A, Azouz EM, Montreal T. Skeletal Radiology Synovial hemangioma : imaging features in eight histologically proven cases , review of the literature , and differential diagnosis. 1995;583–90.
  6. Greenspan A, Megahan JP, Vogelsang P, Szabo RM. Skeletal Radiology Imaging strategies in the evaluation of soft-tissue hemangiomas of the extremities : correlation of the findings in 12 histologically proven cases. 1992;11–8.
  7. Aef IG, Bcd AN, Af MK, Af YP. Synovial Hemangioma of the Knee Joint : Magnetic Resonance Imaging Findings. 2015;450–2.
  8. Abe T, Tomatsu T, Tazaki K. Synovial Hemangioma of the Knee in Young Children. :293–7.

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