CENNI ANAMNESTICI

MANO DOLOROSA CONTRATTA

  • 68 anni
  • Attività lavorativa: impiegata
  • Affetta da ARTRITE INDIFFERENZIATA insorta da circa 4 mesi, trattata con methotrexate 15 mg/sett/s.c., basse dosi di corticosteroidi (4 mg/die di 6-metilprednisolone) e farmaci anti-infiammatori non steroidei (ibuprofene 1200 mg/die). Nel corso dei tre mesi successivi si è registrato un miglioramento clinico, con raggiungimento della “minimal disease activity” (DAS28 5.2 -> 2.9).
  • Comorbidità: ipercolesterolemia, ipertensione arteriosa

PROBLEMI ATTIVI

La paziente riferisce, la progressiva comparsa di rigidità e contrattura in flessione (specie del V dito) di entrambe le mani (Figura 1), associata a ridotta forza prensile (media di 5,32 Kg/mano) e marcata limitazione funzionale (QuickDASH = 70.5).

A seguito del riscontro di un carcinoma ovarico siero-mucinoso di alto grado, la paziente è stata sottoposta, nel dicembre 2017, ad isterectomia totale extra- fasciale, annessiectomia bilaterale, omentectomia totale e asportazione di linfonodi pelvici (Figura 2) e successivamente a chemioterapia di combinazione (combinazione cisplatino+ciclofosfamide+adriamicina – CAP).

La paziente si sottopone ad esame radiografico convenzionale (figura 3), ad ecografia (Figura 4) ed a risonanza magnetica (RM) delle mani e dei polsi (Figura 5).

INDAGINI DI LABORATORIO

  • VES = 29 mm/h (2-20 mm/h)
  • PCR = 2.5 mg/dl (<0,5 mg/dl)
  • Creatinina 0,63 mg/dl (0,50 – 1,00 mg/dl)
  • Fattore reumatoide = 10 UI/ml (< 20 UI/ml)
  • Anti-CCP = 2 U/ml (< 7 U/ml)
  • ANA = positivi (1:160)
  • ENA = negativi
  • Tipizzazione HLA-B27 = negativa
  • Calprotectina fecale 49,1 mcg/gr (< 70 mcg/gr)
  • Uricemia = 4,9 mg/dl (da 2,40 a 5,70 mg/dl)
  • Colesterolo totale = 203 mg/dl
  • Trigliceridi = 206 mg/dl
  • CA125 (227 U/ml, v.n.<36)

INDAGINI STRUMENTALI

DIAGNOSI

Sindrome fascite palmare con poliartrite (PFPAS)

         DISCUSSIONE E CONCLUSIONI

La sindrome fascite palmare con poliartrite (PFPAS) è una rara condizione caratterizzata da contratture in flessione, fascite e fibrosi palmare associate a sinovite simmetrica delle piccole articolazioni delle mani. La malattia ha un andamento progressivo e può condurre ad una severa disabilità dovuta alla contrattura ed al dolore. La sindrome è spesso secondaria ad alcune neoplasie: tumori ovarici nel 40% e neoplasie non-ovariche (ematologiche, prostatiche, polmonari e pancreatiche). La diagnosi di PFPAS è una sfida diagnostica e nella diagnosi differenziale vanno considerate l’artrite reumatoide, la sclerosi sistemica, la malattia di Dupuytren, la fascite eosinofila e la RS3PE (remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema).

Le manifestazioni muscoloscheletriche possono precedere la diagnosi della neoplasia di mesi o anni. È fondamentale che reumatologi, oncologi e ginecologi siano consapevoli delle espressività cliniche della sindrome, in modo da identificarla e trattarla il più precocemente possibile. Non esistono metodiche di screening per il cancro ovarico e spesso queste neoplasie vengono diagnosticate in fase avanzata. Risulta, quindi, essenziale effettuare un work-up diagnostico dettagliato in tutte le donne che si presentano con un quadro clinico di sinovite delle piccole articolazioni delle mani o con fascite palmare, non altrimenti spiegabili.

 

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